帕金森综合征及帕金森症状

“他是一个很温柔的人,”科林·卡哈诺维茨医生回忆佩珀多年前的痛苦经历时说,“他非常正直,他们这么做,让他很难过。他遭到了排斥。他彻底绝望了,很受打击。他并不是个多话的人,他只说非说不可的话。像他那样的人,他觉得自己得到了那么大的帮助,他必须为别人写这本书。神经科医生却说,‘你是胡说八道。’”

这里有一个值得认真思考的问题:医学顾问称,佩珀并不是典型的帕金森综合征,而是某个变种。如果他不是说得那么斩钉截铁,而是当成一种可能性来阐释,这本该是个很有益的观点。他写了长篇大段来支持自己的观点,“按所有人的定义”,佩珀患上的都是非典型帕金森综合征,但医疗顾问的信,本身不是为了拿给别人看,而是试图理解呈现在他面前的事实:佩珀表现出了似乎是帕金森综合征变种疾病的症状,而且还控制了它们。他还承认佩珀的方法有一定可取之处。

我之前说过,如果我们不知道帕金森综合征的病因,而且它表现出退化、渐进且无法治愈的形式,我们就叫它特发性疾病。

医疗顾问P医生用震颤麻痹来形容佩珀的症状,与特发性帕金森综合征(idiopathic Parkinson\'s disease)相对。

震颤麻痹和帕金森症状(这两个词经常互换使用)并不总是渐进性的。很多时候,帕金森特征这个词常用来形容一系列的运动症状,如震颤、僵硬、缺乏运动性、姿势不稳定。佩珀向多个医生展示了这些症状,这是毫无任何争议的。

我们说过,帕金森综合征是帕金森症状最常见的成因。但帕金森症状还有其他成因,如果我们知道这些运动症状的成因,就经常使用“震颤麻痹”以及非典型帕金森综合征这样的说法。有些我们知道病因的情况,我们是可以消除病因的。或者说,病因过去了,症状也就消失了。(P医生在信中提到了这样一个案例:他有个病人得了脑炎和“震颤麻痹”,后来就好转了。)有趣的是,在许多情况下,非典型帕金森综合征比帕金森综合征的预后要糟糕得多,而且会导致早死。

但约翰·佩珀仅仅是染上了“震颤麻痹”或者是“帕金森症状”的可能性,而这打开了另一道门:有可能,他曾经有过看起来像特发性帕金森综合征的症状,但那并不是特发性帕金森综合征。言下之意是,病因消除后,他的症状也消失了,故此,他错误地以为自己治愈了帕金森综合征。(当然,佩珀从未说自己已经治愈,他仍然有多个帕金森综合征的非运动症状。他只说,运动症状现在处在他的控制之下。)

非典型帕金森症状有两个著名的成因。第一种是脑炎,大脑传染病。第一次世界大战之后,这种脑炎令患者陷入俗称的昏睡病,其实是一种帕金森症状,像尸体似的一动不动,可以维持数十年。奥利弗·萨克斯在《苏醒》(Awakenings)里就描述过这样的患者:他给患者注射左旋多巴,患者们才“苏醒”过来——直到药效减退。显然,这跟约翰·佩珀的情况不吻合:他从来没得过昏睡病,患过脑炎,或者大脑受过损伤。

非典型帕金森症状的第二种成因是,服用了若干种副作用能引发此一症状的药物,最常见的是降低大脑多巴胺的精神病治疗药物。通常,患者不再服用这些药物,帕金森症状就逆转了。也有少数并未逆转的案例,但人们大多认为,这些患者或许本来就有,或者即将出现特发性帕金森综合征。故此,有必要问一问,佩珀是否服用过任何有可能引发帕金森症状的药物。

佩珀唯一服用过的、有可能引起帕金森症状的是西比灵(Sibelium),他用来治疗美尼尔氏病,这种耳疾有可能影响人的平衡、听力,导致耳鸣。西比灵不是抗精神病药,所以它不可能属于会引起帕金森症状的药物。相反,它是一种钙通道阻断剂,很少会带来帕金森症状(绝大多数可逆)。帕金森症副作用大多发生在65岁以上的患者当中。但佩珀的帕金森症状始于20世纪60年代中期,当时他才30多岁。佩珀1972年才开始服用西比灵,那时他表现出运动障碍的迹象已有将近10年。光从年代上看,西比灵就不是佩珀的病因,虽说他服用了这药好几年。

药物诱发的帕金森症状更可能出现在身体两侧,而佩珀当时只有一侧表现了症状。药物诱发的症状大多来得迅猛显著,但服用西比灵时,佩珀和他的医生都没注意到他有什么明显变化。虽然药物诱发的帕金森症状大多会保持原状(非渐进),佩珀的病却是渐进的,常见于典型的特发性帕金森病,因为在服用西比灵之前、期间和之后,他的病情都在进展。

最后,停药之后,大多数人都能恢复,一般是在停药两个月内,当然也有人需要长达两年时间。佩珀停用西比灵后,并未发现自己的症状有所改善。他现在已经停药35年了,至今仍有许多运动障碍的症状。综合所有这些原因来看,佩珀的帕金森症状是西比灵所致的可能性极小。帕金森症状也还有其他成因,比如很少见的中风、拳击损伤、明显的头部外伤,以及一些罕见疾病,但到目前为止,尚无证据说明佩珀遇到过这些情况。

佩珀还有许多除了常见帕金森症状之外的帕金森氏病迹象,比如感官问题(让他难于知悉自己的四肢在空间中的问题)、间歇记忆丧失,以及帕金森综合征典型的神经系统问题,如难于调节血压、判断是冷是热、多汗、排尿困难,也都暗示他真的患上了一种普遍的、严重的疾病。最后,说他能够逆转自己的部分症状就证明他没有病,实在太牵强。如果是药物或大脑刺激逆转了症状,从业者们才不会说这证明当事人从来没有患病呢。

所以,说佩珀没有患帕金森综合征的观点,归纳起来一如P医生在信里所说,就是认为帕金森氏病是“渐进的”“患有帕金森综合征的人需要药物”,以及佩珀现在通过一种特殊的步行方式,不靠药物就改善了自己的状况。这种说法否定了有意识行走或许是一种神经可塑性治疗形式的可能性。

怀疑佩珀患病的人强调,帕金森综合征是渐进的;事实上,我们通常认为“不可治愈”和“渐进”是这种疾病的核心定义,也是确诊它的关键,它是“退化性的”。但这种看法带来了一个问题。不管一种病是“可治愈”还是“不可治愈”,是“渐进”还是“稳定”“退化”,都只是一种确定性的观察,是预后的良好标准,而非确诊的良好标准。预后描述一种疾病可能出现的结果,是根据过去的观察对未来所做的预测。批评佩珀的人争论说,因为他的表现比预期更好,他就不可能符合先前的诊断。他们混淆了诊断和预后,更无视他高强度地治疗自己的事实。

有人说佩珀带来了虚假的希望,毫无疑问,他们想要保护患病人群。医学界素来有一个高贵的古老传统:如果医生们知道自己的患者会恶化、会死亡,便会主动担起一桩令人极不愉快、吃力不讨好的任务:保护病人,不让他们满怀希望,而是把病情如实相告。这样,患者才能进行合理的判断,尽量处理好剩下的生活:赶紧去做之后没办法做的事情,甚至向亲人一一道别,安排后事。

但这里存在一个陷阱。如果医生出于为了病人好,要宣布他不可治愈了,那么医生的判断最好是正确的,尤其是当神经可塑性能发挥一定恢复作用(要求患者调动自己,参加精神与身体的锻炼)的时候。我们从安慰剂效应知道,如果医生做了预后,并满怀信心地说“这种药能帮助你”,哪怕这只是一颗糖丸,患者的利好预期也往往能触发症状的改善。我们也知道,安慰剂效应还有一个邪恶的同胞兄弟,叫作反安慰剂效应:如果你降低了患者对治疗的期待,不管药效如何,症状往往会加重。传递预后,不仅仅是传递信息;告知患者你认为他会变成什么样,本身也是治疗的一部分(哪怕只是很小的一部分)。

虚假的希望和虚假的绝望,在造成伤害上可谓势均力敌。为航行穿越两者,医生不能单纯依靠自己的知识(疾病在大多数患者身上如何进展,上一位自己经手、确诊患了此病的患者发生了什么情况),也不能根据房间对面的患者看起来怎样做出诊断。医生必须掌握尽量多的当前信息,了解患病的当事人。这就是为什么我必须要去拜访佩珀的神经科医生。

《唤醒大脑:神经可塑性如何帮助大脑自我疗愈》